Prions: Hva vet vi om ekorn som dreper
Protein - kroppens hovedbyggemateriale og en konstant del av et sunt kosthold. Selv om ekorn har alltid bekymret forskere, har oppmerksomheten til sistnevnte skiftet til en spesiell art, prioner. På internett som de bare ikke ringer: "ideell morder", "nøkkel til utødelighet," og til og med "zombie molekyl." Det vitenskapelige samfunnet puslespill om hvordan man bruker proteiner som raskt og uunngåelig kan ødelegge hjernen, til fordel for menneskeheten. Vi bestemte oss for å finne ut hva prioner er, og spurte ekspertene hva killerproteiner kan være nyttige for mennesker.
Hvorfor snakke om dem
Prions begynte å bli studert, fordi de var årsaken til sjeldne, men svært farlige sykdommer hos mennesker og dyr. Blant dem er den såkalte gale ku-sykdommen, sauens kløe og for eksempel dødelig familiens søvnløshet, hvor en person nesten stopper å sove, og innen 12-18 måneder dør mot bakgrunnen av progressiv demens. Et annet eksempel på prionsykdom er Creutzfeldt-Jakobs sykdom, som fører til døden innen seks måneder eller et år etter at de første symptomene dukker opp; sykdommen påvirker hjernen, derfor oppstår forstyrrelser av hukommelse og oppmerksomhet, og deretter en forstyrrelse av koordinering og kramper. Sistnevnte er inkludert i listen over de farligste sykdommene i verden, fordi leger bare ikke vet hva de skal gjøre med det. Det hele begynte med Kuru's mystiske sykdom i Papua Ny Guinea, som ikke syntes å ha en fornuftig forklaring.
Hvordan finne dem
Historien om oppdagelsen av prioner trekker på en eventyrfilm med elementer av fiksjon: det ser ut til at det kan være sunnere enn å bo på en vakker øy midt i havet, for eksempel i New Guinea? Men en gang, en sykdom av ukjent natur kollapset på Fora-folket, som ble manifestert av en veldig sterk rysting, og forhindret en person fra å gå først og så stående og sittende. Til slutt lyder og skjelver alt det syke mennesket kunne. Lammelse fulgte etterfulgt av død. For uvanlige kliniske manifestasjoner kalte lokalbefolkningen sykdommen kuru (oversatt som "skjelving"). En barnelege og virologist Carlton Gaiduszek dro til New Guinea for å studere smittsomme sykdommer, inkludert den mystiske hønen. Han gjorde alt: i 1976 mottok Gaidušek Nobelprisen "for sine funn om nye mekanismer for opprinnelse og spredning av smittsomme sykdommer", og delte den med Baruch Blumberg, som oppdaget hepatitt B-viruset.
Gaidushek oppdaget imidlertid ikke prionene - han foreslo bare at viruset forårsaker en "patogen partikkel" som ikke er synlig under mikroskopet. For å gjøre dette måtte forskeren tilbringe lang tid på øya, avsløre et par hundrevis av døde representanter for handikapet og til og med sende sine organer (spesielt Gaidushek var interessert i hjernen, som fikk en svampet struktur hos pasienter) til sine kolleger fra forskjellige land. Rituell kannibalisme ble årsaken til epidemien blant Fore-folket: Den ble praktisert selv etter myndighetsforbudet. Motivet er prosaisk: Faure trodde at han, sammen med å spise kjøttet til en død person, ville overgå sine tanker, evner eller talenter til dem.
Hva handler det om?
Først trodde forskerne at de hadde funnet et nytt virus eller en viruspartikkel. Prions ligner virkelig virus i at de ikke har en cellulær struktur - det vil si at de ikke består av celler, i motsetning til bakterier. Viruset er en nukleinsyre, det vil si DNA eller RNA, i proteinskallet. Men når prioner ble påvirket ved å ødelegge disse syrer, ble de farlige smittsomme egenskapene igjen. Gradvis ble det konkludert med at et prion er bare et protein, bare med en uvanlig struktur. Alle proteinmolekyler har en viss tredimensjonal konfigurasjon - hvis det er sterkt forenklet, er det slik at kjeden av aminosyrer legges i rommet. Så, i prioner, er denne strukturen unormal; overraskende, med den "vanlige" kjemiske sammensetningen, er det denne konfigurasjonsanomali som gjør prion dødelig.
Hvordan blir normalt protein unormalt?
Navnet på ekornene som arbeider mot mannen ble gitt av den amerikanske legen Stanley Prusiner. Ved å kombinere ordene protein (protein) og infeksjon (infeksjon) mottok han "prioner", identifiserte dem som den nyeste typen biologiske patogener og for første gang beskrev prinsippet om deres handling. I 1997 mottok han Nobelprisen for sitt arbeid. Prusiner oppdaget også et priongenererende protein - det ble kalt prionproteinet, PrP. Det mest interessante er at PrP-kodende genet er inneholdt i det tyvende menneskelige kromosom - det er det i DNA fra noen av oss. Men sjansen for omdannelse til prion er minimal, og de fleste mennesker lever stille uten risiko for prionsykdommer. Imidlertid kan bare en feil i proteinsyntese forvandle normal PrPC til unormalt PrP Sc.
Som Valery Ilyinsky, en genetiker og administrerende direktør i Genotek, forklarer, prioner er vanlige proteiner som har fått en uvanlig struktur. Dette gjør at de kan endre strukturen til lignende proteiner, og også gjøre dem til prioner, det vil si en prosess som ligner på infeksjon. For å starte sykdommen er manifestasjonen av det første skadede proteinet nødvendig - dette kan oppstå enten som følge av en spontan feil under syntesen, eller etter prion fra utsiden, fra en annen person eller et dyr. Og så starter kjedereaksjonen.
Rustam Ziganshin, Ph.D. in Chemistry, bemerker at årsaken og mekanismen for å transformere "normal" form av prionprotein til farlig er svært dårlig forstått i dag. I in vitro eksperimenter (in vitro) er det nødvendig med flere tilleggsfaktorer for denne transformasjonen. Samtidig i dyreforsøk utviklet prionsykdommer når det "normale" prionproteinet ble injisert i mus, som er helt blottet for genprogrammeringen av det. Det er ikke klart hva som fikk ham til å bli "aggressiv" i dette tilfellet.
Evig ungdom eller uunngåelig død
Nå snakker de om det faktum at for eksempel Alzheimers sykdom eller Parkinsons sykdom kan være forbundet med prion mekanismen. I så fall kan vi forvente fremveksten av nye metoder for behandling eller forebygging av disse alvorlige sykdommene. Interessant, prioner ligner i virkningsmekanisme og gjærproteiner - det er ganske mulig at gjær vil hjelpe i studien av disse merkelige molekylene. Det er også snakk om hvilke prioner som vil bidra til å finne en kur for ulike ondartede svulster eller HIV-infeksjoner, og de vil faktisk bli en "filosofisk stein" som vil lede menneskeheten til evig liv eller evig ungdom. Men mens disse uttalelsene er ubegrunnede.
Rustam Ziganshin forklarer at, som enhver forskning innen biologi, utvider studien av prionproteiner grensene for vår kunnskap om å leve. Fra et praktisk synspunkt kan resultatene bidra til å forstå hvordan en rekke farlige, men uhelbredelige sykdommer utvikler seg. Kanskje vi får et verktøy for å håndtere dem. Hvis du forstår hvordan normalt protein viser seg å være uregelmessig, og lærer å kontrollere denne prosessen, så kan vi kanskje starte det i motsatt retning - det vil si å omdanne patologiske proteiner til friske, og med dem å returnere helse til vev og organer.
bilder: Flickr, ibreakstock - stock.adobe.com
